胆道閉鎖症について！！

ご覧いただきありがとうございます。

今回は胆道閉鎖症について解説させて頂きます(^^♪

胆道閉鎖症とは、肝臓と十二指腸をつなぐ胆管という管が先天的に、または生後まもなくふさがって

しまい、肝臓から腸へ胆汁を出せない難治性の病気です。

新生児期に好発し、日本では発症頻度は出生およそ7000人に対して1人程度とされています。

男児よりも女児に多い原因不明の病気で、2015年7月に、それまでの小児慢性特定疾患に加えて

難病に指定されました。

できる限り早期に手術を行わないと、治すことが困難な肝硬変へと進行してしまいます。

生後1ヵ月には新生児健診が行われるので、このタイミングで病気を発見することが重要です。

黄疸や白色便などから病気が疑われます。

健診を待たずに、親御さんでも病気を疑ってもらえるように、母子手帳には〝便色カード〟と

呼ばれるものが添付されています。

これは赤ちゃんの便の色をお母さんに観察してもらうためのツールで、１番から７番までに色分け

された便の色が掲載されています。

便色カードと便の色を比較して、１‐３番の便の色を認めた場合や、急に便の色が１‐３番に近づいて

きた場合には早めに小児外科または小児科を受診していただく必要があります。

原因

肝臓は体にとって重要な役割を担っています。

消化酵素である胆汁を作ることもその１つです。胆汁の主成分で黄色い色をしたビリルビンは、

赤血球中のヘモグロビンが脾臓と肝臓で分解されることで作られます。

胆道閉鎖症の場合、胆管が塞がっているため、肝臓で作られた胆汁が分泌されずに肝臓にたまって

しまう胆汁うっ滞状態となり、その結果として黄疸が現れます。

また、胆汁が体の外に排出されないため、肝臓の組織は次第に壊され肝硬変へと進行していきます。

なお、胆道閉鎖を引き起こす原因として確定されたものではありません。

症状

産まれてから14日目以降も続く黄疸や淡黄色の便、濃い黄色尿など特徴的な症状があります。

黄疸については、新生児はもともと生理的黄疸というものがあり、黄疸があっても正常ということが

あります。

しかし、生理的黄疸は通常は生後２週間以内までに治っていきます。

それ以後にも黄疸が続く場合には、胆道閉鎖症を含めた病気が隠れている可能性があります。

その一方、母乳性黄疸というものもあり、母乳を飲む子どもは生後2週間以降でも黄疸が持続する

ことがあります。

母乳性黄疸は決して病的なものではなく、胆道閉鎖症により引き起こされる黄疸とは後述する

血液検査で区別することができます。

胆道閉鎖症により引き起こされる病的な黄疸の場合は、脳内出血を起こす危険性がありますし、

気が付かずに時間が経ってしまうと肝硬変になってしまうことがあるため注意が必要です。

胆道閉鎖症による黄疸は、胆汁が腸管に排泄されないために起こります。

胆汁が腸管に排泄されないと、脂溶性ビタミンが吸収できなくなります。

脂溶性ビタミンのなかでもビタミンKは、血液凝固に関係するため、吸収できない状態が続くと

出血しやすくなります。

これによって、脳内出血を起こすリスクが高くなります。

また胆道閉鎖症では、正常な便の色の元になっているビリルビンと呼ばれる物質が便中に排泄

できなくなっています。そのため、便の色が白色～黄白色と、通常よりも薄い色になります。

また、便中に排泄されなくなったビリルビンの一部は尿中に排泄されるようになるため、尿の色が

濃い黄色になることもあります。

検査・診断

◦血液検査・・・・黄疸の元になっているビリルビンの値ｇ上昇するのが特徴です。

　　　　　　　　ビリルビンには直接ビリルビンと関節ビリルビンの2種類があり、胆道閉鎖症では

　　　　　　　　このうち直接ビリルビンが上昇します。

◦腹部超音波・・・・胆汁を一時的にためておくための臓器、胆嚢はきれいに写りますが、

　　　　　　　　　一般的に胆道閉鎖症では胆嚢が確認されません。

　　　　　　　　　そのほか、MR胆管膵管撮影、腹部CT検査、十二指腸液採取、

　　　　　　　　　胆道シンチグラフィーと呼ばれる検査なども併用し、胆管の発達具合や胆汁の

　　　　　　　　　排泄具合を観察します。

治療

生後早期に手術を行うことが、その後の肝機能を保つためにもとても重要になります。

手術は、肝門部空腸吻合術と呼ばれます。

胆道閉鎖症の患者には正常な胆管がないので、手術によって肝臓に腸を張り付け、そこから胆汁が

流れるように治療します。

術後に、黄疸が改善しない、胆管炎を繰り返す、肝硬変が生じるなどを認める場合には、肝移植が

必要となります。

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